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Mukoviszidosebehandlung

Mukoviszidose, auch zystische Fibrose (CF) genannt, ist eine Erkrankung der exokrinen Drüsen mit syndromaler Ausprägung. Sie wird vererbt und ist die häufigste angeborene, frühletale Stoffwechselerkrankung. Folge des genetischen Defektes ist eine Elektrolyttransportstörung. Ein für die zelluläre Chloridpermeabilität verantwortliches Protein wird nicht oder nur funktionsuntüchtig gebildet. Aus den exokrinen Drüsen kommt ein wasserarmes, meist hochvisköses Sekret, das aus den Drüsen nicht abfließen kann, sie verstopft und Entzündungen hervorruft. Daraus resultieren die Symptome einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung, eine exokrine Pankreasinsuffitienz und deutlich erhöhte Kochsalzwerte im Schweiß.

Hier ist es wichtig, den Betroffenen mit gezielten Atemtechniken wie das Erlernen von Drainagen, verschiedenen Hustentechniken, das richtige Inhalieren sowie reflektorischer Atemmassage - Bewegungsübungen mit dem Ziel des Abtranzportes von hochviskösem Sekret zu unterstützen.

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